在8/18/21 2:20 AM使用JSBML版本1.5从Reactome版本77生成的SBML。

多酰基-磷酸甘露糖基转移酶(DPM)是一种嵌入内质网膜的异三聚体蛋白,可介导甘露糖(从胞质gdp -甘露糖)向多酰基磷酸(DOLP)的转移,形成多酰基-磷酸甘露糖(DOLPman)。异源三聚体的第一个亚基(DPM1)似乎是实际的催化剂,其他两个亚基(DPM2和3)似乎是稳定催化剂(Maeda et al. 2000)。DPM1缺陷可引起先天性糖基化1e紊乱(DPM1- cdg, CDG-1e;MIM:608799),一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统疾病,其特征是血清糖蛋白糖基化不足(Kim et al. 2000, Imbach et al. 2000, Garcia-Silva et al. 2004)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 2013 - 10 - 17 - t17:47:00z 2015 - 04 - 30 - t14:03:16z 2013 - 10 - 17 - t17:47:00z

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(O94777, 3xO60762, Q9P2X0)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

多磷酸甘露糖基转移酶(DPM)是一种嵌入内质网膜的异三聚体蛋白,可介导甘露糖(从胞质gdp -甘露糖)向多磷酸甘露糖(DOLP)的转移,形成多磷酸甘露糖(DOLPman)。异源三聚体的第一个亚基(DPM1)似乎是实际的催化剂,其他两个亚基(DPM2和3)似乎是稳定催化剂(Maeda et al. 2000)。DPM1缺陷可引起先天性糖基化1e紊乱(DPM1- cdg, CDG-1e;MIM:608799),一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统疾病,其特征是血清糖蛋白糖基化不足(Kim et al. 2000, Imbach et al. 2000, Garcia-Silva et al. 2004)。可引起DPM1-CDG的移码突变有G111Lfs*45、Q210Rfs*4以及点突变R92G (Kim et al. 2000, Imbach et al. 2000)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR Guanming 3 2013 - 10 - 17 - t17:47:00z 2018 - 12 - 12 - t05:30:34z 2013 - 10 - 17 - t17:47:00z