SBML是在6月22日21日6:41 AM使用JSBML 1.5版本从Reactome版本77生成的。

丙酮酸的代谢提供了乙酰辅酶a的一个来源,它进入柠檬酸(TCA,三羧酸)循环产生能量和还原等效的NADH。这些还原等价物在电子传递链(ETC)中被重新氧化回NAD+,这一过程与穿过线粒体内膜的质子输出相结合。产生的化学渗透梯度用于驱动ATP合成。

Jassal Bijay OICR 施密特 以斯帖 欧洲生物信息学研究所 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 伯尼 伊万 欧洲生物信息学研究所 肖尔斯 所罗门 OICR 2011 - 07 - 07 - t16:01:37z 2021 - 05 - 22 - t05:11:21z 2003 - 11 - 03 - t10:38:33z

来源于一个反应体复合体。这是这个复杂的Reactomes嵌套结构:(4x18420, 4xP23368)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(O75251)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(2xP48735, 2x29035)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(2x29105, Q16775)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome候选集。一个实体列表,其中一个或多个实体可以执行给定的功能

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是该复合物的Reactomes嵌套结构:(O96000, O75251, Q86Y39, O75306, P03886, P51970, p03823, P19404, O43674, Q9GZY4, Q96B77, P03897, O43920, O75380, O75438, O43678, P49821, O95167, P17568, O75489, o95905, Q16718, O95168, P56556, O43181, O43677, Q9P0J0, P28331, Q9NX14, P03915, Q9UI09, O43676, O95178, O15239, Q16795, O14561, P03891, O00217, O95139, Q9Y6M9, O95182)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(2x29105,2xq04760)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(2x18420, 2xQ6P587)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(000217)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome DefinedSet。这是一个可选实体的列表,其中任何一个都可以执行给定的功能

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(O14521, P21912, Q99643, 16238, P31040)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(44xP08559, 44xP29803, 60xP10515, 44xP11177, 46x58937, 12x16238, 12xP09622, 12xO00330)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。这是这个复杂的Reactomes嵌套结构:(4x18420, 4xP48163)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(2xP35613, 2xO15427, 2xP53985, 2xO95907)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(Q8TB37)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome DefinedSet。这是一个可选实体的列表,其中任何一个都可以执行给定的功能

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是该复合物的Reactomes嵌套结构:(O96000, O75251, Q9H845, Q86Y39, O75306, P03886, P03923, P51970, O43674, Q9GZY4, Q5TEU4, q9bb77, P03897, Q9Y375, Q9BQ95, Q9NPL8, Q9P032, O75438, O43678, O95167, P17568, O75489, O95298, O95299, 2x16238, O95169, Q330K2, Q9BU61, Q16718, o56556, Q7L592, O43677, Q9P0J0, Q9NX14, Q8IUX1, O43676, O95178, o95239, P03891, Q16795, O14561, O00217, O95139, Q9Y6M9, O95182)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome DefinedSet。这是一个可选实体的列表,其中任何一个都可以执行给定的功能

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(16238,Q16795)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome DefinedSet。这是一个可选实体的列表,其中任何一个都可以执行给定的功能

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(38574,P99999)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。以下是该复合体的Reactomes嵌套结构:(O75251, O75306, 16238, Q16795, O75489, O00217, Q7L592)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(17621,P28331, P49821, Q9UI09, Q8N183, P19404, P56181, O43181, O75380)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。以下是该复合体的Reactomes嵌套结构:(O00483、O14548、P10606、P15954、P12074、P13073、P14854、P24311、P10176、P00395、17245、2xP00403、P09669、28694、P00414、P20674)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。以下是Reactomes对该复合物的嵌套结构:(O75947、P18859、P56134、P48047、P03928、P00846、3xP06576、4xQ99766、P48201、P05496、P36542、O75964、P24539、P56385、P56381、Q06055、3xP25705、P30049)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

线粒体ATP合成酶亚基s (ATP5S)似乎是ATP合成酶H+传导所必需的重要亚基(Belogrudov and Hatefi 2002, Belogrudov 2002)。

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是该复合物的Reactomes嵌套结构:(O96000, O75251, Q86Y39, O75306, P51970, O43674, Q9NPL8, Q9P032, O75438, O43678, O95167, P17568, O75489, O95298, O95299, 2x16238, O95169, Q9BU61, Q16718, O95168, P56556, Q7L592, O43677, Q9P0J0, Q9NX14, O43676, O95178, O15239, Q16795, O14561, O00217, Q9Y6M9, O95182)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(P53597, Q96I99)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。以下是该复合体的Reactomes嵌套结构:(Q9UDW1, P14927, P47985, P22695, P00156, O14949, P31930, P08574, O14957, P07919)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(P28331)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(17621,P49821)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes的嵌套结构为这个复杂的:(4xP07954)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(2x16856, 2xO43708)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(Q9P2R7, P53597)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(O14521, P21912, Q99643, P31040, 17877)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自Reactome DefinedSet。这是一个可选实体的列表,其中任何一个都可以执行给定的功能

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(O75306, Q7L592)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(16027,P38117, 17877, P13804)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(Q96B77, P03897)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome DefinedSet。这是一个可选实体的列表,其中任何一个都可以执行给定的功能

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(2xP55851, 2xP25874, 2xP55916, 2xO95258, 2xO95847)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(16027,P38117, 16238, P13804)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是该复合物的Reactomes嵌套结构:(O75947、P18859、P56134、P48047、30616、P03928、P00846、3xP06576、4xQ99766、P48201、P05496、P36542、O75964、P24539、P56385、P56381、Q06055、3xP25705、P30049)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自Reactome DefinedSet。这是一个可选实体的列表,其中任何一个都可以执行给定的功能

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(2xP55851, 2xP25874, 2xP55916, 28868, 2xO95258, 2xO95847)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一种反应组化学药物。一种药物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是该复合物的Reactomes嵌套结构:(O96000, O75251, Q86Y39, O75306, P03886, P51970, O43674, Q5TEU4, Q9NPL8, Q9P032, O75438, O43678, O95167, P17568, O75489, O95298, O95299, 2x16238, O95169, Q330K2, Q9BU61, Q16718, O95168, P56556, Q7L592, O43677, Q9P0J0, Q9NX14, O43676, O95178, O15239, Q16795, O14561, O00217, Q9Y6M9, O95182)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes的嵌套结构为这个复杂的:(Q9Y5U8, O95563)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes的这个复杂的嵌套结构:(2xP40926)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(2x29035, 2xP50213, O43837, P51553)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是该复合物的Reactomes嵌套结构:(O96000, O75251, Q9H845, Q86Y39, O75306, P03886, P03923, P51970, O43674, Q9GZY4, Q5TEU4, q9bb77, P03897, Q9Y375, Q9NPL8, Q9P032, O75438, O43678, O95167, P17568, O75489, O95298, O95299, 2x16238, O95169, P03905, Q330K2, Q16718, O95168, P56556, Q7L592, O43677, q9iux1, P03915, O43676, O95178, O15239, P03891, Q16795, O14561, O00217, O95139, Q9Y6M9, O95182)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(38573,P99999)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(Q9GZY4, P03891)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(Q9BQ95, Q9H845, Q8IUX1, Q9Y375)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。以下是该复合物的Reactomes嵌套结构:(O96000, Q86Y39, P51970, O95299, 16238, O95169, O43674, Q16718, O95168, P56556, O43677, Q9P0J0, O75438, Q9NX14, O43678, O43676, O95178, O95167, P17568, O15239, O14561, O95298, Q9Y6M9, O95182)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes的这个复杂的嵌套结构:(P19404)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes的嵌套结构:(O96000、Q9H845、Q86Y39、P51970、O43674、Q9GZY4、Q96B77、O43920、O75380、Q9NPL8、P49821、Q9P032、O75438、p56568、o7l592、Q8IUX1、P03905、Q9BU61、O95168、P56556、o714561、Q8N183、O43676、O95178、O15239、O14561、O95139、Q9Y6M9、O95182、O75251、o95306、Q5TEU4、P03897、Q9Y375、Q9BQ95、O43678、O95167、O75489、17621、P56181、2x16238、O95169、q330j0、P28331、Q9NX14、Q9UI09、P03891、Q16795、O00217)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes的这个复合体的嵌套结构:(2xO75390)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(24xQ02218, 24x58937, 12x16238, 24xP36957, 24x17460, 12xP09622)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(2xQ13423)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。这是该复合体的Reactomes嵌套结构:(4518,Q15119)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(44xP08559, 44xP29803, 60xP10515, 44xP11177, 44x58937, 12x16238, 12xP09622, 12xO00330)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是该复合体的Reactomes嵌套结构:(Q9BQ95、Q9H845、Q8IUX1、P03923、Q9GZY4、P03891、Q96B77、P03897、O95139、Q9Y375)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome DefinedSet。这是一个可选实体的列表,其中任何一个都可以执行给定的功能

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是该复合体的Reactomes嵌套结构:(Q9NPL8, O75251, Q9P032, O75306, 16238, Q9BU61, Q16795, O75489, O00217, Q7L592)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。以下是该复合物的Reactomes嵌套结构:(O75947、P18859、P56134、P48047、P03928、43474、P00846、3xP06576、456216、4xQ99766、P48201、P05496、P36542、O75964、P24539、P56385、P56381、Q06055、3xP25705、P30049)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

来源于一个反应体复合体。以下是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(O00483、O14548、P10606、P15954、P12074、P13073、P14854、P24311、P10176、P00395、2xP00403、P09669、28694、P00414、P20674)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。这是Reactomes对该复合体的嵌套结构:(15367,Q03181, P19793)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

来源于一个反应体复合体。这是这个复杂的Reactomes嵌套结构:(4x18420, 4xQ16798)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

来源于一个反应体复合体。下面是Reactomes这个复合体的嵌套结构:(2xP55851, 2xP25874, 2xP55916, 28868, 2xO95258, 2xO95847)。Reactome为复合体使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中无法完全表示

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

派生自一个Reactome SimpleEntity。这是一个小化合物

派生自Reactome OtherEntity。我们不能或不愿在化学上详细描述的实体,不能归入任何其他类别。是否可以用来表示细胞中参与反应但我们不能或不想从分子上定义的复杂结构,例如细胞膜,Holliday结构

派生自Reactome EntityWithAccessionedSequence。这是一种蛋白质

线粒体苹果酸脱氢酶催化苹果酸和NAD+可逆反应生成草酰乙酸和NADH + H+ (Luo et al. 2006)。这个反应是高度自耗的,但当TCA循环运行时,它被拉向这里注释的方向。未发表的晶体学数据表明该蛋白为二聚体(PDB 3E04)。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

线粒体异柠檬酸脱氢酶IDH3催化异柠檬酸和NAD+的不可逆反应生成α酮戊二酸、CO2和NADH + H+。该酶是一种异聚体,含有四条多肽链,两条IDH3A,一条IDH3B,一条IDH3G和两条mn++ (Dange and Colman 2010)。它由ADP激活(Soundar et al. 2003, 2006;Bzymek and Colman 2007)。这是柠檬酸循环中四个氧化反应中的第一个,也是第一个脱羧反应。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

这描述了由调节剂积极调节的事件/催化剂活性(例如,变构激活)。

线粒体富马酸水合酶催化苹果酸形成富马酸和水的可逆反应(Bourgeron et al. 1994)。未发表的晶体学数据表明该蛋白是一个四聚体(PDB 3E04)。

D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 肖尔斯 所罗门 OICR 2009 - 12 - 26 - t22:48:56z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

在最后一步,MCIA复合体和假设所有的组装因子(NDUFAF2-7, TIMMDC1)从980kDa复合体中分离出来,留下成熟的复合体I (Mckenzie and Ryan 2010, Andrews et al. 2013)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z 2021 - 05 - 22 - t00:46:54z 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z

琥珀酸脱氢酶复合物,与线粒体内膜相关,催化琥珀酸脱氢成富马酸盐,减少与酶结合的FAD辅因子。这个氧化还原电位然后在电子传递链中被用来驱动质子动力来产生ATP。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 22 - t04:33:36z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

膜相关的MCT:basigin复合物介导细胞外乳酸和H+的可逆摄取(Wilson et al. 2005)。

D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 肖尔斯 所罗门 OICR 2008 - 07 - 17 - t22:49:58z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2008 - 07 - 17 - t22:53:09z 2009 - 12 - 18 - t19:54:21z

在乙二醛酶系统的第二步,羟酰基谷胱甘肽水解酶(HAGH)催化(R)- s -乳酸谷胱甘肽((R)-S-LGSH)水解为谷胱甘肽(GSH)和乳酸(LACT) (Ridderstrom et al. 1996)。HAGH基因可以产生两种形式的蛋白质,形式1是线粒体,而形式2是细胞质(Cordell et al. 2004)。HAGH是单体,但需要两个Zn2+离子才能发挥活性(Cameron et al. 1999)。这个反应完成了丙酮酸代谢的活性副产物甲基乙二醛的解毒。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 06 - 11 - t13:10:15z 2021 - 05 - 22 - t05:11:21z 2015 - 06 - 11 - t13:10:15z

亚基NDUFS7、S8和A9与NDUFS2和S3一起构成了一个进化上保守的氢化酶模块,作为铁硫蛋白组分(IP)亚复合物的一部分(Mckenzie and Ryan 2010, Andrews et al. 2013)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 30 - t14:24:56z 2021 - 05 - 22 - t02:46:22z 2015 - 09 - 30 - t14:24:56z

细胞外PM20D1 (N-脂肪酰基氨基酸合成酶/水解酶PM20D1)催化l-苯丙氨酸(L-phe)和油酸((9Z)-十八烯酸)的可逆缩合,形成油酸-phe (N-(9Z-十八烯酸)- l-苯丙氨酸)和水。除了这里注释的亮氨酸与油酸酯((9Z)-十八烯酸酯)缩合外,体外纯化的人PM20D1蛋白可以催化亮氨酸和异亮氨酸与油酸酯和花生四烯酸酯等长链不饱和脂肪酸缩合,但效率较低。尽管该反应的反向(水解)方向在热力学上是有利的,但PM20D1蛋白在小鼠或培养细胞中的表达分别与血清和培养基中油酰苯丙氨酸水平升高有关。用油酰苯丙氨酸处理培养的小鼠棕色脂肪组织脂肪细胞诱导不依赖于UCP1(解偶联蛋白1)的解偶联呼吸,与这一观察结果一致,PM20D1的表达和小鼠血液中油酰苯丙氨酸水平的升高与能量消耗增加和葡萄糖稳态改善有关。这些结果表明PM20D1及其缩合反应产物在产热过程中具有生理作用,并提出了油酰phe及其相关分子在治疗肥胖方面具有临床作用的可能性(Long et al. 2016)。

D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 肖尔斯 所罗门 OICR 2020 - 01 - 05 - t21:33:10z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2020 - 01 - 06 - t19:07:16z

线粒体琥珀酸辅酶A连接酶(ADP-forming)催化琥珀酰辅酶A可逆转化为琥珀酸加辅酶A,并偶联ADP和正磷酸盐转化为ATP。该酶是一种含有SUCLG1和sucl2单体的异源二聚体。在脊椎动物中催化这种反应的酶是一种异源二聚体,有两种同工异构体。从鸽子和大鼠组织中纯化了酶并对其进行了详细的表征。α: β aa异二聚体和α: β ag异二聚体都催化琥珀酰辅酶a可逆转化为琥珀酸加辅酶a。α: β aa异二聚体将这一转化转化为从ADP和正磷酸盐合成ATP,而α: β ag异二聚体将其转化为从GDP和正磷酸盐合成GTP (Johnson et al. 1998a,b;Lambeth et al. 2004)。与这些模型系统的结果一致,编码ADP酶β亚基sucl2的基因突变等位基因纯合的患者缺乏琥珀酰辅酶a连接酶活性(Elpeleg et al. 2005)。这两种异构体都是在体内发现的,并且似乎在不同组织中以不同的水平表达。它们对通过TCA循环的碳原子通量的相对贡献是未知的。遗传和生化数据表明,α: β A异构体可能需要催化逆反应,将琥珀酸盐、辅酶A和ATP转化为琥珀酰辅酶A、ADP和血红素生物合成的正磷酸盐(Furuyama和Sassa 2000)。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

质子运动Q循环是复合物III将电子从泛醇转移到细胞色素c的机制,将这一过程与质子跨膜的易位联系起来。这个循环是复杂的,因为在这个过程中,泛醇被氧化,泛醌被还原。通过一系列复杂的电子转移,复合物III消耗2分子泛醇(QH2)和2分子氧化细胞色素c,生成1分子泛醌(Q)和2分子还原细胞色素c,再生1分子泛醇(QH2),并介导2个质子从线粒体基质向线粒体膜间空间的易位。整个反应可以概括为:2qh2 + 2cyt c (ox.) + Q + 2H+(基质)= 2Q + 2cyt c (red.) + QH2 + 4H+ (intermeb .)。空间)

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 06 - 10 - t14:46:07z 2021 - 05 - 22 - t04:33:36z 2005 - 06 - 14 - t13:46:56z

膜臂亚基COA1:MT-ND2, TMEM186:MT-ND3, MT-ND6和NDUFB6与组装因子TMEM126B, NDUFAF1, ECSIT和ACAD9(形成MCIA复合物)相关,形成370kDa亚复合物(Mckenzie and Ryan 2010, Andrews et al. 2013)。Formosa等人发现TMEM186和COA1是MCIA复合物的组成部分,其中任何一个的缺失都会导致MCIA复合物缺陷和复合物I组装减少(Formosa et al. 2020)。跨膜蛋白186 (TMEM186)与ND3强相互作用,而细胞色素c氧化酶组装因子1同源物(COA1)与ND2相互作用。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z 2021 - 05 - 21 - t21:46:55z 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z

ADHFE1催化(R)-2-羟基戊二酸酯和琥珀酸半醛的可逆反应生成2-氧戊二酸酯和4-羟基丁酸酯(Struys et al. 2005)。人类ADHFE1在线粒体基质上的定位是从实验确定的大鼠同源物的位置推断出来的(Kaufman et al. 1988)。

D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 肖尔斯 所罗门 OICR 2010 - 06 - 26 - t03:03:15z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2010 - 06 - 26 - t03:03:15z

电子转移黄蛋白(ETF)是由α和β亚基组成的63kDa异源二聚体,每个二聚体结合一个FAD和一个AMP。ETF存在于线粒体内膜的基质表面。脂肪酸酰基辅酶a的β -氧化产生的还原性等价物被转移到ETF中,将ETF结合的FAD还原为FADH2 (Wood 1999)。

Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 11 - 25 - t19:08:14z 2021 - 05 - 22 - t04:33:36z

铁硫蛋白NUBPL被认为在其生物发生过程中结合辅因子[4Fe-4S]簇并将其传递给复合体I (NADH脱氢酶)亚基。转移的确切机制尚不清楚,但NUBPL的缺陷被证明会导致线粒体复合体I缺陷(MT-C1D),并具有独特的MRI模式(Sheftel et al. 2009, Kevelam et al. 2013)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 04 - 27 - t16:25:25z 2021 - 05 - 22 - t02:46:22z 2015 - 04 - 27 - t16:25:25z

在这个反应开始时,有1分子脂肪酸“头朝内”存在。在这个反应结束时,有1个H+分子和1个脂肪酸阴离子“头朝内”存在。这个反应发生在“线粒体内膜”。

Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 08 - 22 - t17:27:20z 2016 - 11 - 08 - t03:02:33z

Fumarylacetoacetate水解酶域包含蛋白1 (FAHD1)(退却et al . 2011年,2015年,Jansen-Duerr et al . 2016年)被显示bi-functional催化机理(韦斯et al . 2018),能够水解acylpyruvates(退却et al . 2011年)类似于fumarylpyruvate水解酶NagK Ralstonia sp。(acetylpyruvate: vmax = 0135µ摩尔/分钟/毫克,公里= 4,6µM),并打通草酰乙酸(OAA)通过脱羧(退却et al . 2015年)(OAA: vmax = 0, 21µ摩尔/分钟/毫克,公里= 32µM)。该酶为二聚体形式(Manjasetty et al. 2004),使用Mg2+或Mn2+作为辅助因子。它定位于线粒体基质(Pircher et al. 2011, Trukhina et al. 2002, Di Berardino et al. 1996)。其被鉴定为ODx (Pircher et al. 2015),表明FAHD1可能是在TCA循环中处于中心位置的丙酮酸羧化酶(PC)的拮抗剂(Jansen-Duerr et al. 2016)。人们认为FAHD1脱羧OAA的能力为其在某些细胞和组织中维持健康线粒体的需求提供了基础(Taferner et al. 2015, Petit et al. 2017)。然而,这一主题的进一步研究是必要的。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2017 - 07 - 10 - t18:46:21z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2017 - 07 - 10 - t18:46:21z

复合物I (NADH:泛醌氧化还原酶或NADH脱氢酶)利用糖酵解和TCA循环形成的NADH将质子从线粒体基质中泵出。它是电子传递链中最大的酶复合体,包含45个亚基。7个亚基(ND1-6、ND4L)由线粒体DNA编码(Loeffen et al .[1998]),其余的在细胞核中编码。该酶具有一个FMN配基和8个铁硫(Fe-S)簇。NADH氧化产生的电子通过黄素(FMN)和Fe-S簇生成泛醌(CoQ)。这种电子转移伴随着质子从线粒体基质到膜间空间的易位。每转移一个电子,就能从矩阵中抽出2个质子。因为有2个电子转移,所以可以抽出4个质子。配合物I由3个亚配合物-铁硫蛋白部分(IP)、黄蛋白部分(FP)和疏水蛋白部分(HP)组成,可能呈l型结构,IP和FP部分突出在线粒体基质中,HP臂位于线粒体内膜内。总的反应可以概括为:NADH + Ubiquinone + 5H+ (mito)。 matrix) = NAD+ + Ubiquinol + 4H+ (intermemb. space)The electrons from complex I are transferred to ubiquinone (Coenzyme Q, CoQ), a small mobile carrier of electrons located within the inner membrane. Ubiquinone is reduced to ubiquinol (QH2) during this process.Mitochondrial coenzyme Q-binding protein COQ10 homologs A and B (COQ10A and B) are thought to be required for correct coenzyme CoQ in the respiratory chain. Their function in humans is unknown but the yeast model suggests functions in facilitating de novo CoQ biosynthesis and in delivering it to one or more complexes of the respiratory electron transport chain (Barros et al. 2005, Allan et al. 2013).

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 04 - 25 - t13:20:46z 2021 - 05 - 22 - t00:46:54z 2005 - 05 - 10 - t17:13:07z

这描述了由调节剂积极调节的事件/催化剂活性(例如,变构激活)。

线粒体苹果酸脱氢酶催化草酰乙酸和NADH + H+可逆反应生成苹果酸和NAD+ (Luo et al. 2006)。未发表的晶体学数据表明该蛋白为二聚体(PDB 3E04)。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

线粒体乌头酸酶通过顺式乌头酸中间体可逆地将柠檬酸转化为异柠檬酸。线粒体乌头酶活性已在多种人体组织提取物中得到证实(Slaughter et al. 1975),并且已从人体组织中纯化出一种与这种特性良好的猪酶同源的蛋白质(Baldwin et al. 1991)。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

在这个反应中,1个H+分子从线粒体膜间空间转移到线粒体基质。该反应发生在“线粒体内膜”中,并由“UCP二聚体”的“氢离子转运体活性”介导(Echtay et al. 2002a, Echtay et al. 2002b)。

Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 12 - 20 - t15:56:24z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z

这描述了由调节剂积极调节的事件/催化剂活性(例如,变构激活)。

这描述了由调节剂负调控的事件/催化剂活性(例如,变构抑制,竞争抑制)

FA阴离子在膜内向UCP方向横向扩散。膜电位驱动FA阴离子达到UCP的一半能量。由氧化还原连接的质子喷射产生的电场驱动头基团到能量阱。

Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 08 - 22 - t17:27:20z 2021 - 05 - 22 - t01:47:23z

癌症的一个特征是细胞代谢的改变。苹果酸酶(Malic酶,MEs)是一类同四聚体酶,可催化l -苹果酸可逆氧化脱羧生成丙酮酸,同时将NAD(P)+还原为NAD(P)H。由于MEs产生NADPH和NADH,它们可能在能量生产和还原性生物合成中发挥作用。人类拥有三种ME亚型;ME1是细胞质的,利用NADP+, ME3是线粒体的,可以利用NADP+, ME2是线粒体的,可以利用NAD+或NADP+ (Chang and Tong 2003, Murugan and Hung 2012)。NADP依赖性苹果酸酶(ME3,又名m-NADP-ME)是一种线粒体酶,利用NADP+作为辅助因子,将苹果酸(MAL)氧化脱羧为丙酮酸(PYR)和二氧化碳(Loeber et al. 1994)。ME1以二聚体的二聚体形式存在(Murugan and Hung 2012),而Mg2+等二价金属对催化作用至关重要(Chang and Tong 2003)。ME3可能在胰岛素分泌中发挥作用(Hasan et al. 2015),但它如何在胰腺β细胞中发挥作用尚未确定。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2017 - 07 - 13 - t15:59:15z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2017 - 07 - 13 - t15:59:15z

亚基NDUFA12、NDUFS1、4、6、NDUFV1、2和3与装配因子NDUFAF2组成外周臂,称为黄蛋白(FP)亚复合物。此外,NDUFS5等剩余亚基在这里加入(Mimaki et al. 2012)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z 2021 - 05 - 21 - t23:50:09z 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z

癌症的一个特征是细胞代谢的改变。苹果酸酶(Malic酶,MEs)是一类同四聚体酶,可催化l -苹果酸可逆氧化脱羧生成丙酮酸,同时将NAD(P)+还原为NAD(P)H。由于MEs产生NADPH和NADH,它们可能在能量生产和还原性生物合成中发挥双重作用。人类拥有三种ME亚型;ME1是细胞质的,利用NADP+, ME3是线粒体的,可以利用NADP+, ME2是线粒体的,可以利用NAD+或NADP+ (Chang和Tong 2003)。线粒体nadd依赖性苹果酸酶(ME2,又名m-NAD(P)-ME)利用NAD+(或NADP+)作为辅助因子,将苹果酸(MAL)氧化脱羧为丙酮酸(PYR)和二氧化碳(Loeber等,1991;Tao等,2003)。ME2以二聚体的二聚体形式存在,需要Mg2+等二价金属来催化(Chang and Tong 2003; Murugan and Hung 2012)。与其他MEs不同,ME2的酶活性可以被富马酸酯(FUMA)变构激活,并被ATP抑制(Yang et al. 2002)。ME2可能在皮肤黑色素瘤的进展中起关键作用,这是最危及生命的皮肤肿瘤。靶向ME2可能是抑制黑色素瘤细胞增殖和生长的新方法(Chang et al. 2015)。 ME2 has also been demonstrated to be involved in glioblastoma multiforme (GBM) growth, invasion and migration. Inhibition of ME2 could potentially be therapeutic in the treatment of GBM (Cheng et al. 2016).

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2017 - 07 - 12 - t19:24:30z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2017 - 07 - 12 - t19:24:30z

这描述了由调节剂积极调节的事件/催化剂活性(例如,变构激活)。

这描述了由调节剂负调控的事件/催化剂活性(例如,变构抑制,竞争抑制)

315kDa和370kDa亚复合物结合形成550kDa复合物(Mckenzie and Ryan 2010, Andrews et al. 2013)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z 2021 - 05 - 22 - t00:46:54z 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z

在核心亚基NADH脱氢酶[泛醌]铁硫蛋白2和3 (NDUFS2和NDUFS3)周围形成315kDa的复合物I中间体,与其他复合物I亚基和组装因子亚基(形成IP和HP亚基)。IP亚复合物通过nadh -泛醌氧化还原酶链1 (MT-ND1)(连同NDUFAF5和/或6)锚定在线粒体内膜上(Mckenzie和Ryan 2010, Andrews et al. 2013)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z 2021 - 05 - 22 - t00:46:54z 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z

在反应开始时,有1分子的脂肪酸“头出”。在这个反应结束时,有1分子脂肪酸“头朝内”出现。这个反应发生在“线粒体内膜”。

Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 08 - 22 - t17:27:20z 2016 - 11 - 08 - t03:02:33z

LDHAL6B (L-lactate dehydrogenase A-like 6B)催化PYR(丙酮酸)和NADH + H+反应生成LACT(乳酸)和NAD+。LDHAL6B蛋白是睾丸中开放阅读框转录的推断产物(Wang et al. 2005)。其线粒体定位是从其氨基端存在的线粒体定位序列推断出来的(Holmes and Goldberg 2009)。然而,在快速呼吸的线粒体中,大量的丙酮酸和NADH形成乳酸的生理作用并不容易想象。

D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 11 - 03 - t20:48:04z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2015 - 11 - 09 - t19:35:58z 2015 - 11 - 09 - t19:35:58z

膜臂的远端组分MT-ND4和5与550kDa复合物结合形成815kDa复合物(Mckenzie and Ryan 2010, Andrews et al. 2013)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z 2021 - 05 - 22 - t00:46:54z 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z

乳酸谷胱甘肽裂解酶(GLO1)催化甲基乙二醛(MGXL)和谷胱甘肽(GSH)转化为(R)- s -乳酸谷胱甘肽((R)-S-LGSH),这是丙酮酸代谢的中间体。MGXL是正常代谢的活性2-氧醛副产物,是一种致癌物质和诱变剂(Ridderstrom et al. 1998)。这是乙二醛酶系统的第一步,这是MGXL的关键两步解毒系统。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 05 - 21 - t13:54:22z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2015 - 05 - 21 - t18:45:00z

线粒体乌头酸酶通过顺式乌头酸中间体可逆地将异柠檬酸转化为柠檬酸。线粒体乌头酶活性已在多种人体组织提取物中得到证实(Slaughter et al. 1975),并且已从人体组织中纯化出一种与这种特性良好的猪酶同源的蛋白质(Baldwin et al. 1991)。

D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 肖尔斯 所罗门 OICR 2009 - 12 - 25 - t02:28:22z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

线粒体琥珀酸辅酶A连接酶(ADP-forming)催化琥珀酰辅酶A可逆转化为琥珀酸加辅酶A,并偶联ADP和正磷酸盐转化为ATP。该酶是一种含有SUCLG1和sucl2单体的异源二聚体。在脊椎动物中催化这种反应的酶是一种异源二聚体,有两种同工异构体。从鸽子和大鼠组织中纯化了酶并对其进行了详细的表征。α: β aa异二聚体和α: β ag异二聚体都催化琥珀酰辅酶a可逆转化为琥珀酸加辅酶a。α: β aa异二聚体将这一转化转化为从ADP和正磷酸盐合成ATP,而α: β ag异二聚体将其转化为从GDP和正磷酸盐合成GTP (Johnson et al. 1998a,b;Lambeth et al. 2004)。与这些模型系统的结果一致,编码ADP酶β亚基sucl2的基因突变等位基因纯合的患者缺乏琥珀酰辅酶a连接酶活性(Elpeleg et al. 2005)。这两种异构体都是在体内发现的,并且似乎在不同组织中以不同的水平表达。它们对通过TCA循环的碳原子通量的相对贡献是未知的。遗传和生化数据表明,α: β A异构体可能需要催化逆反应,将琥珀酸盐、辅酶A和ATP转化为琥珀酰辅酶A、ADP和血红素生物合成的正磷酸盐(Furuyama和Sassa 2000)。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

癌症的一个特征是细胞代谢的改变。苹果酸酶(Malic酶,MEs)是一类同四聚体酶,可催化l -苹果酸可逆氧化脱羧生成丙酮酸,同时将NAD(P)+还原为NAD(P)H。由于MEs产生NADPH和NADH,它们可能在能量生产和还原性生物合成中发挥作用。人类拥有三种ME亚型;ME1是细胞质的,利用NADP+, ME3是线粒体的,可以利用NADP+, ME2是线粒体的,可以利用NAD+或NADP+ (Chang and Tong 2003, Murugan and Hung 2012)。NADP依赖性苹果酸酶(ME1,又称c-NADP-ME)是一种细胞质酶,利用NADP+作为辅助因子,将苹果酸(MAL)氧化脱羧为丙酮酸(PYR)和二氧化碳(Zelewski and Swierczynski 1991)。ME1以二聚体的二聚体形式存在(Murugan and Hung 2012, Hsieh etal . 2014),而Mg2+等二价金属对催化作用至关重要(Chang and Tong 2003)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2017 - 07 - 10 - t18:46:21z 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2017 - 07 - 10 - t18:46:21z

丙酮酸脱氢酶磷酸酶(PDP)在线粒体基质中催化丙酮酸脱氢酶复合物E1 α亚基磷酸丝氨酸残基的水解去除磷酸基团。PDP的活性形式是催化亚基和调控亚基的异二聚体。催化亚基的两个异构体已经被确定并进行了生化表征(Huang et al. 1998), PDP1的突变与体内PDP缺乏有关(Maj et al. 2005)。人类调控亚基的特性是从其牛同源物推断出来的(Lawson等,1997年)。PDP1的活性通过Ca2+依赖的催化亚基(PDP1c)与二氢脂酰乙酰转移酶(E2)的L2(内脂酰)结构域的结合而大大增强,该结构域也整合在丙酮酸脱氢酶复合体中。PDP的活性需要Mg2+ (Huang et al. 1998)。

Gopinathrao G 3 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 Gopinathrao G 3 肖尔斯 所罗门 OICR 2007 - 11 - 27 - t00:47:38z 2021 - 05 - 22 - t00:46:54z 2007 - 11 - 27 - t01:29:38z 2009 - 12 - 18 - t19:54:21z

这描述了由调节剂积极调节的事件/催化剂活性(例如,变构激活)。

在反应开始时,存在1个H+分子和1个脂肪酸阴离子“头出”分子。在这个反应结束时,有1分子脂肪酸“头出”。这个反应发生在“线粒体内膜”。

Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 08 - 22 - t17:27:20z 2016 - 11 - 08 - t03:02:33z

亚基NDUFA12、NDUFS1、4、6、NDUFV1、2和3与装配因子NDUFAF2组成外周臂,称为黄蛋白(FP)亚复合物(Mimaki et al. 2012)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 30 - t14:24:56z 2021 - 05 - 21 - t21:00:56z 2015 - 09 - 30 - t14:24:56z

NNT(烟酰胺核苷酸转氢酶)与线粒体内膜相关,催化线粒体NADPH和NAD+反应形成NADP+和NADH。该反应与质子穿过线粒体内膜进入线粒体基质的易位相结合(White et al, 2000)。根据已知的牛同源物的结构,推断NNT的活性形式是一种同型二聚体(Yamaguchi和Hatefi 1991)。

D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 肖尔斯 所罗门 OICR 2009 - 12 - 25 - t02:28:22z 2021 - 05 - 22 - t05:11:21z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

在最后一步,β亚基转化为开放形式并释放ATP。质子通过Fo部分导致大约10个亚基的环旋转。这种旋转反过来又驱动伽马亚基的旋转,形成其中一个茎的一部分。伽马亚基在三个β亚基之间移动,这三个β亚基由可视为定子的第二柄保持在适当的位置。称为OSCP的多肽将定子柄连接到α和β亚基的组装上。这一步骤与质子易位相结合,因为需要能量来打破ATP和蛋白质之间的强键。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 06 - 29 t18:35:05z 2021 - 05 - 22 - t04:33:36z 2005 - 06 - 30 - t18:42:50z

疏水蛋白片段(HP)与NDUFA3、8、9和13等多种组合在一起,通过中间体1组装因子NDUFAF3 (C3orf60)、NDUFAF4 (C6orf66)和TIMMDC1 (C3orf1)固定在线粒体内膜上,形成中间体2 (Mckenzie and Ryan 2010, Andrews et al. 2013)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z 2021 - 05 - 22 - t01:47:23z 2015 - 09 - 22 - t16:56:58z

在反应开始时,存在1分子的FA阴离子:UCP二聚体“头向外”复合物。在该反应结束时,存在1分子的“UCP二聚体”和1分子的“脂肪酸阴离子”“头出”。这种反应发生在“线粒体内膜”(Garlid et al. 1996)。

Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 08 - 25 - t15:04:53z 2021 - 05 - 22 - t01:47:23z

丙酮酸脱氢酶激酶(PDKs)的表达在饥饿、糖尿病和癌症中被诱导。在四种人类PDKs中,PDK2是最普遍表达的激酶,最容易受到药物二氯乙酸(DCA)的抑制,DCA是醋酸的酸盐类似物。DCA与PDK2 n端结构域的疏水口袋结合,在ADP存在的情况下,破坏激酶与丙酮酸脱氢酶复合物的脂酰(E2)结构域的结合,从而抑制异常的PDK活性(Klyuyeva等人,2007,Li等人,2009,Roche等人,2001,James等人,2017)。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2017 - 07 - 03 - t14:49:51z 2021 - 05 - 22 - t03:56:21z 2017 - 07 - 03 - t14:49:51z

线粒体柠檬酸合成酶二聚体催化乙酰辅酶a、水和草酰乙酸形成柠檬酸和辅酶a的不可逆反应,该反应是二碳单元进入柠檬酸循环的切入点。该反应受变构调节。编码人类酶的基因已被克隆(Goldenthal等人,1998年),但该酶尚未被详细表征——其特性是从已被充分研究的同源猪酶推断出来的(例如,Morgunov和Srere, 1998年)。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

亚基有3种构象;紧、开、松。ADP和Pi以松散形式与亚基结合。在绑定时,该亚基被转换为紧密配置。

Jassal Bijay OICR Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 06 - 29 t18:35:05z 2021 - 05 - 22 - t04:33:36z 2005 - 06 - 30 - t18:42:50z

线粒体富马酸水合酶催化富马酸与水的可逆反应生成苹果酸,这是TCA循环的第七步(Bourgeron et al. 1994)。未发表的晶体学数据表明该蛋白是一个四聚体(PDB 3E04)。

肖尔斯 所罗门 OICR D 'Eustachio 彼得 纽约大学医学院生物化学系 2021 - 05 - 28 - t19:07:26z 2009 - 12 - 26 - t22:23:23z

FA阴离子本来是面向线粒体内膜的基质一侧的,现在翻转到膜的膜间空间一侧。

Jassal Bijay OICR 肖尔斯 所罗门 OICR 2005 - 08 - 22 - t17:27:20z 2021 - 05 - 22 - t01:47:23z